Schwerhörigkeit bei Neugeborenen verhindern oder lindern

Schwerhörigkeit bei Kindern ist oft eine lebenslange Herausforderung – für die Betroffenen, ihre Familien und die medizinische Versorgung. Frühkindliche Schwerhörigkeit kann viele verschiedene Ursachen haben: genetische Veranlagungen, Komplikationen bei der Geburt, Sauerstoffmangel, Medikamente oder Infektionen in der Schwangerschaft. In den meisten Fällen lassen sich die Auslöser nur schwer eindeutig bestimmen – und deswegen auch nicht gezielt behandeln. Für die betroffenen Kinder bedeutet das meist eine lebenslange Versorgung mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten.

Jetzt gibt es bei einer dieser Ursachen erstmals echte Fortschritte: Die konnatale Zytomegalievirus-Infektion (cCMV) – also die Übertragung des CMV-Virus von der Mutter auf das ungeborene Kind – ist nicht nur gut erforscht, sondern kann in vielen Fällen zukünftig auch behandelt werden. Die neue medizinische S2k-Leitlinie zur Zytomegalievirus-Infektion (CMV) bringt hier Klarheit: Sie zeigt, wie cCMV frühzeitig erkannt, verhindert und – wenn nötig – auch therapiert werden kann. Damit öffnet sich nicht nur ein völlig neuer Weg in der Prävention der häufigsten, mit Komplikationen verbundenen Infektionen in der Schwangerschaft, sondern auch in der Behandlung der häufigsten infektiologischen Ursache der frühkindlichen Schwerhörigkeit. 

Das Zytomegalievirus (CMV) gehört zur Familie der Herpesviren und ist in der Bevölkerung weit verbreitet – rund die Hälfte aller Erwachsenen in Deutschland trägt es latent in sich, also ohne dass es unmittelbar erkennbar ist. Für gesunde Menschen verläuft eine CMV-Infektion in der Regel harmlos oder unbemerkt. Problematisch wird sie, wenn sich eine Frau während der Schwangerschaft zum ersten Mal infiziert oder eine frühere Infektion reaktiviert wird: Dann kann das Virus über die Plazenta auf das ungeborene Kind übertragen werden. Mediziner sprechen in diesem Fall von einer konnatalen CMV-Infektion (cCMV). Je nach Verlauf und Zeitpunkt der Infektion kann das zu teils schwerwiegenden Folgen führen – von isolierten Hörstörungen bis hin zu schweren neurologischen Schäden und Entwicklungsstörungen. Die infizierten Kinder selbst können direkt dabei nach der Geburt Symptome zeigen. Oft erscheinen sie zunächst aber völlig unauffällig – eine Herausforderung für die Diagnostik.

Prof. Dr. Peter Kummer war maßgeblich für die Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP e.V.) an der Erarbeitung der neuen S2k-Leitlinie zur konnatalen Zytomegalievirus-Infektion (cCMV) beteiligt. Sein besonderes Anliegen: die Verbesserung der interdisziplinären Zusammenarbeit und die flächendeckende Umsetzung präventiver, diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen, um Kinder mit Hörstörungen frühzeitiger zu erkennen – und besser zu versorgen. Wir haben nachgefragt, warum diese neue Leitlinie ein Meilenstein in der Versorgung ist – und was jetzt geschehen muss, damit ihr Potenzial möglichst vielen Kindern zugutekommt. 

Peter Kummer ist Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Facharzt für Phoniatrie und Pädaudiologie. Seit 2010 leitet er die gleichnamige Sektion an der Klinik und Poliklinik für HNO-Heilkunde des Universitätsklinikums Regensburg. Seine wissenschaftlichen und klinischen Schwerpunkte liegen zum einen in der Diagnostik und Behandlung frühkindlicher Schwerhörigkeit sowie in der Versorgung mit Hörgeräten und Cochlea-Implantaten. Er forscht an der Schnittstelle von Infektiologie, Audiologie und Sprachentwicklung – mit dem Ziel, Ursachen von Hörstörungen besser zu verstehen und ihnen möglichst frühzeitig entgegenzuwirken. Zum anderen erforscht er Schluckstörungen in der Akutmedizin, Rehabilitation und Nachsorge, v.a. bei Patienten mit Kopf-Hals-Tumoren. Aktiv und koordinierend ist er an einer Reihe von S2k-und S3-Leitlinien beteiligt; seit 2015 ist er aktiv im Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, er war 2016 Tagungspräsident in Regensburg und von 2022 bis 2024 Präsident dieser Fachgesellschaft.  
 

Prof. Kummer, wie häufig kommt cCMV bei Neugeborenen tatsächlich vor – und wie viele Fälle bleiben bisher unerkannt?

Weil genaue Zahlen in Deutschland nicht vorliegen, u.a., weil die Infektion nicht meldepflichtig ist, gehen wir nach Durchseuchung und Bevölkerungsstruktur vergleichbaren Länder von ca. 15oo bis 45oo cCMV-infizierten Neugeborenen pro Jahr aus. Weil aber nur eines von acht Neugeborenen überhaupt Symptome zeigt, die zumeist untypisch und daher unverdächtig sind, muss man davon ausgehen, dass aktuell nicht einmal jedes zehnte oder gar zwanzigste Neugeborene entdeckt wird.

Warum wurde das Thema cCMV so lange vernachlässigt, wenn es doch so häufig vorkommt? 

Ich denke, es spiegelt zu einem Teil wider, dass vorbeugende Maßnahmen in der Gesellschaft wie in der Medizin noch immer nicht die ihr gebührende Aufmerksamkeit erfahren. Allein die Begrenztheit verfügbarer Ressourcen macht aber immer deutlicher, welchen Stellenwert wir dem Thema Prävention widmen sollten. Andererseits ist die Diagnostik der cCMV Infektion aber auch keine triviale Aufgabe.
Günstig für die Leitlinienentwicklung war sicherlich, dass hier viele Fachdisziplinen an einem Strang ziehen. Und, dass wichtige Erkenntnisse darüber, wie und wann klugerweise in der Schwangerschaft vorzugehen ist, gerade in den letzten Jahren gewonnen wurden und auch, welche Interventionen nach der Geburt darauf aufbauen, was sie erreichen können.

Inwiefern kann die neue Leitlinie als Meilenstein in der Versorgung von Ungeborenen gelten?

Ich bin zwar kein Gynäkologe, aber ich habe gelernt, dass CMV die mit großem Abstand häufigste komplikationsträchtige Infektion in der Schwangerschaft ist und eine Impfung, wie sie bei Röteln etabliert ist, nicht in Aussicht ist. Den größten Teil der schweren Folgen dieser Infektion mit Hilfe der gerade in den letzten Jahren entdeckten Interventionen verhindern zu können, bedeutet, dass hier ein Meilenstein erreicht ist. Die Leitlinie zu verbreiten, ihre Inhalte zu erklären, so dass sie überall umgesetzt werden, ist nun das vorrangige Ziel.

Wie unterscheidet sich eine cCMV-bedingte Schwerhörigkeit klinisch von anderen Ursachen?

Auf den ersten Blick sind die Unterschiede eigentlich gar nicht groß. Häufig aber ist die durch die konnatale CMV-Infektion verursachte Schwerhörigkeit zunächst einseitig und bleibt daher klinisch oft unerkannt. Wesentlich ist dabei aber das hohe Risiko, dass sich das Gehör verschlechtert bzw. das betroffene Ohr ertaubt. Genau dem beugt die antivirale Therapie vor, ebenso kann sie die Schwerhörigkeit lindern.

Welche konkreten Hygienemaßnahmen können Schwangere zur Verhinderung der CMV-Infektion ergreifen?

Auch darüber hat die Leitliniengruppe intensiv diskutiert; mit dem Ergebnis von alltagstauglichen Empfehlungen für Schwangere. Sie haben zum Ziel, den Kontakt mit Körperflüssigkeiten, wie Speichel und Urin und die Aufnahme des Virus über den Mund zu vermeiden. Das gilt insbesondere für den Kontakt mit Kindern unter 3 Jahren, und betrifft gerade auch die eigenen Kinder.  Denn Kinder stecken sich „en passant“ an und ihre schwangeren Mütter sind es, die sich dann kritisch infizieren. Deshalb sollten z.B. Essens- oder Getränkereste der Kinder nicht in den Mund genommen werden, ebenso wenig Schnuller, benutztes Essbesteck oder Tassen; Vorsicht sollte aber auch bei Handtüchern und Zahnbürsten gelten. Außerdem: Kinder sollten nicht auf den Mund geküsst werden. 
Nach dem Kontakt mit Körpersekreten sollten die Hände gründlich mit Seife gewaschen werden, auch nach dem Füttern, dem Putzen der Nase oder dem Wechseln von Windeln. Prinzipiell gilt dies auch für jeden anderen Kontakt mit Körperflüssigkeiten, auch von Erwachsenen.

Warum gibt es (noch) keine Impfung gegen das Zytomegalievirus?

Von Virologinnen habe ich gelernt, dass es von der Art eines Virus selbst abhängt, ob eine Impfung entwickelt wird. Bei CMV wäre ein Impfschutz wahrscheinlich begrenzt, und die Akzeptanz einer Impfung schon deswegen beschränkt. Insgesamt erscheint es daher wohl eher unrealistisch, dass eine Impfung entwickelt werden könnte.

Wie sicher und erprobt ist die antivirale Therapie bei Schwangeren und Neugeborenen?

Die Empfehlungen zur Therapie von Neugeborenen basieren auf zahlreichen sehr aussagekräftigen Studien mit Daten von fast 1000 Kindern, von denen zwei Drittel antiviral mit Valganciclovir behandelt wurden; bei rund der Hälfte der Kinder zeigte sich ein Therapieerfolg: Ihr Gehör verbesserte sich oder ihre Schwerhörigkeit verschlechterte sich nicht weiter.
Bei Schwangeren geht es um die antivirale Therapie mit Valaciclovir. Die relativ neuen Daten dazu sind ebenfalls erstklassig und genauso eindeutig: in zwei von drei Fällen kann die Übertragung des Virus von der Mutter auf den Fetus verhindert bzw. entsprechende Schädigungen vermieden werden.
Für den Erfolg und die Sicherheit der Therapie wesentlich ist die Genauigkeit der möglichst frühzeitigen Labordiagnostik und ein begleitendes Monitoring 

Welche Rolle spielt das Neugeborenen-Hörscreening konkret?

Das Neugeboren-Hörscreening – übrigens in Bayern erstmals hier in Regensburg erprobt – hat eine ganz zentrale Bedeutung, weil es bereits in den ersten Lebenstagen den entscheidenden Hinweis gibt, dass eine Schwerhörigkeit vorliegen könnte; deren frühzeitige Behandlung stellt schließlich den wesentlichen Therapieerfolg dar. Zunächst kommt es aber darauf an, dass ein auffälliger Hörtest noch einmal wiederholt wird, und zwar gleich in der Geburtsklinik, so wie es die Kinderrichtlinie vorschreibt. Gerade in Bayern, wo das Bayerische Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (https://www.lgl.bayern.de/) diese Fälle seit Jahren nachverfolgt, wissen wir sehr gut, dass die Ursachen für einen auffälligen Hörtest zumeist ganz simpel sind. Das können Fruchtwasserreste im Mittelohr sein, die in den ersten Lebenstagen von selbst verschwinden oder Schwierigkeiten bei der Durchführung, weil das Neugeborene unruhig ist oder bei der Untersuchung aufwacht. Die Hörtestverfahren sind hoch empfindlich, auch für solche Einflüsse. Weil sich bei einer Nachtestung aber 4 von 5 auffälligen Hörtests letztlich als unauffällig erweisen, sollten diese Kontrolluntersuchungen unbedingt zuerst durchgeführt werden, und nur dann, wenn die Ergebnisse auffällig bleiben, sollte die labordiagnostische CMV-Testung erfolgen. 

Aber auch ein unauffälliges Testergebnis kann sich gelegentlich als falsch erweisen, jedoch ohne dass wir daran viel ändern könnten: minimale Schwerhörigkeiten, die den Spracherwerb nicht wesentlich behindern, bleiben im Hörscreening unerkannt – diese Ungenauigkeit ist man bei der Entwicklung des Neugeborenenhörscreenings ganz bewusst eingegangen. In solchen Fällen werden wir CMV als Ursache nicht identifizieren können. Hier können aber andere Merkmale der Infektion, z.B. Auffälligkeiten der Haut, des Gastrointestinaltraktes, der klinischen Chemie, des Blutbildes sowie des ZNS oder der Augen den entscheidenden Hinweis geben. Oder die Eltern lassen später ihr Kind bei entsprechenden Auffälligkeiten noch einmal untersuchen – ihr Verdacht ist für uns immer der beste Grund zur Testung.
 

Wie läuft ein labordiagnostischer CMV-Test bei Neugeborenen konkret ab?

Diese Tests werden heute schon durchgeführt, aber eben nur, wenn relativ eindeutige Zeichen für eine Infektion vorliegen. Dies wird sich nun durch die Empfehlungen der Leitlinie ändern und viel mehr Neugeborene sollten dann getestet werden. 
Die Testung selbst aber kennen wir gut: sie erfolgt durch einen PCR-Nachweis der Virus DNA, dasselbe Prinzip wie die Tests während der COVID-19 Pandemie; am einfachsten gelingt das aus Speichelproben, sicherer bei cCMV ist aber der Nachweis aus einer Urinprobe. 

Diese Testung sollte in den ersten beiden, spätestens aber in der dritten Lebenswoche erfolgen. Wartet man länger, besteht die Gefahr, dass sich ein Neugeborenes durch die Muttermilch infiziert. Hatte die Mutter nämlich früher schon einmal Kontakt mit dem Virus und trägt es latent in sich – das ist bei etwa der Hälfte der Mütter der Fall – kann sie das Virus reaktivieren und beim Stillen auf das Kind übertragen. In einem solchen Fall kann man nicht mehr unterscheiden, ob eine konnatale oder vollkommen harmlose postnatal erfolgte CMV-Infektion vorliegt.
 

Was bedeutet eine antivirale Therapie im Alltag der Familien?

In jedem Fall muss eine medikamentöse Therapie, in der Regel mit Valganciclovir-Saft, der zu Hause gegeben werden kann, immer streng kontrolliert werden. Weil für diese Behandlung von Neugeborenen keine Zulassung besteht, erfolgt die Therapie immer im Sinne eines „individuellen Heilversuchs“.

Die Infektion selbst und die Gründe für die Therapie müssen daher zunächst einmal eindeutig und sicher festgestellt sein. Allein der Verdacht einer Schwerhörigkeit, wie er sich beispielsweise aus dem Neugeborenen-Hörscreening ergibt, reicht dafür nicht aus. 

Aber auch die Therapie muss auf ihre Wirkung und mögliche Nebenwirkungen geprüft werden. Dies geschieht in einem Monitoring. Beim Neugeborenen müssen dazu wiederholt Blutabnahmen erfolgen, so dass bestimmte Laborwert- oder Blutbildveränderungen, beispielsweise Neutropenien, erkannt werden. Die Therapie wird dann ggf. angepasst oder auch unterbrochen. Auch sind im Tierversuch Gonadentoxizität und Karzinogenität beschrieben. Die Behandlung betroffener Kinder übernehmen daher immer Kinderärzte, insbesondere Neonatologen und sie klären auch darüber auf. 

In Regensburg haben wir Pädaudiologen bis heute eine ganze Reihe von Eltern und Kindern bei dieser Therapie begleitet, und deren Entwicklung und Schwerhörigkeit im Verlauf verfolgt und sie entsprechend versorgt. Die Akzeptanz der Eltern war dabei sehr hoch.

Welche Rolle haben Sie bei der Entwicklung der Leitlinie gespielt? 

Als Pädaudiologe wurde ich auf das Thema und seine Bedeutung dank zweier Virologinnen hier in Regensburg aufmerksam: Frau Prof. Susanne Modrow, die sich schon lange und schwerpunktmäßig mit schwangerschaftsrelevanten Infektionen auseinandersetzt, und Frau Prof. Barbara Schmidt. Beide hatten vor 10 Jahren, 2015, zu diesem Themenkreis ein von der European Society for Clinical Virology (ESCV) gefördertes, international besetztes Symposium in Regensburg organisiert und mich dazu eingeladen. 

Im Jahr danach, 2016, habe ich es zu einem Hauptthema der Jahrestagung meiner Fachgesellschaft gemacht, der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, die ebenfalls in Regensburg stattfand. Wir haben dazu Kollegen eingeladen, allen voran Prof. Klaus Hamprecht, den damaligen Leiter des Konsiliarlabors des Robert Koch Instituts (RKI) und Dr. Rangmar Goelz aus Tübingen. In vielen Treffen und Diskussionen, gemeinsam mit anderen Vertretern weiterer Fachrichtungen, wurde dann deutlich, welch großer Bedarf besteht, eine Leitlinie zu entwickeln.

Damals hatte ich das Glück, Inhalte und Kompetenz meiner Fachmedizin, der Phoniatrie und Pädaudiologie, einbringen zu können. Aus dieser Perspektive habe ich große Vorteile einer kausalen Therapie von Schwerhörigkeit in den ersten Lebensjahren gesehen. Was das für die Entwicklung der Kinder, gerade der Sprache und Kommunikation bedeutet, habe ich in die Diskussion eingebracht. Mein Eindruck war, dass die Frage nach dem Gehör ganz wesentlich war - ein Schlussstein in der gemeinsamen Bewertung.
 

Gibt es bereits erste Erfolge oder Fallbeispiele, die den Nutzen der neuen Leitlinie untermauern?

Seit mehr als 10 Jahren haben wir aus einigen Dutzend Fällen beides vor Augen: Kinder, die bereits entscheidend von einer solchen Therapie profitiert haben, deren Entwicklung dadurch wesentlich geschützt und gestützt wurde, und andere, die ohne eine solche oder durch eine zu spät angesetzte Therapie darunter gelitten haben.
Sicher ersetzen unsere Erfahrungen nicht die Lehren der großen Studien, die dazu durchgeführt wurden; im Prinzip aber bestätigen sie deren Schlussfolgerungen über den Sinn und die Wirksamkeit der antiviralen Therapie.

Wie geht es jetzt weiter? Was ist notwendig, damit die Leitlinie wirklich in der Versorgung ankommt?

Entscheidend ist, dass alle, die an Schnittstellen und Schlüsselpositionen arbeiten, in den Praxen, Einrichtungen und Kliniken, wo die ersten Schritte der Diagnostik vor und in der Schwangerschaft und nach der Geburt umgesetzt werden, mit den Empfehlungen der Leitlinie vertraut werden, so dass überall danach verfahren werden kann, Eltern über die Empfehlungen aufgeklärt werden und möglichst viele Kinder davon profitieren können. 

Seitens der Kliniken und Zentren wie hier in Regensburg, wo geprüft wird, ob Therapiemaßnahmen indiziert sind und wo diese koordiniert werden, verlangt das viel Kommunikation, Abstimmung von Diagnostik- und Behandlungspfaden, die ins Laufen gebracht werden müssen; es verlangt Tagungen auf lokaler wie auf nationaler Ebene etwa auf Fachkongressen.
 

Links

Die Leitlinie: 

https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/093-003

Artikel in der „Fachzeitschrift Schnecke – Leben mit Cochlea-Implantat & Hörgerät“. Ein kostenloses Probeexemplar bestellt werden unter:

https://www.schnecke-online.de/archiv/alle-ausgaben-der-schnecke/ausgabe-128

Vier wissenschaftliche Artikel finden sich unter:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=Kummer+AND+CMV&sort=date

darunter auch einer über Wert der CMV Diagnostik nach dem Neugeborenenhörscreening:

 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33072943/

Kolloquium 2025 der KIND Hörstiftung: 

Kontakt

Prof. Dr. Peter Kummer
Leiter Sektion Phoniatrie und Pädaudiologie
Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde
Universitätsklinikum Regensburg
Tel.: +49 (0)941 / 944-9471
E-Mail: peter.kummer@ukr.de
www.ukr.de/hno